Enki Bilal est né en République fédérative socialiste de Yougoslavie. Son père était maître-tailleur et s'occupait personnellement de la garde-robe de Tito, qu'il avait connu dans la résistance et avec qui il avait sympathisé. Son enfance dans la Yougoslavie de Tito et son exil en France ont nourri l'univers envoûtant de ses albums.

En 1971, il gagne un concours de bande dessinée, organisé par le journal Pilote et le Drugstore Number One, dans la catégorie aventures (Pilote no 607 page 53).

Après un passage éclair aux Beaux-Arts, Enki Bilal publie sa première histoire, Le Bol maudit, dans le journal Pilote.

Puis viendra sa première série personnelle, dans Pilote, La Foire aux immortels. La seconde partie, La Femme piège, est éditée en album en 1986.

Enki Bilal dessine sur verre une partie des décors de La vie est un roman, film
d'Alain Resnais. Deux ans plus tôt, il avait signé l'affiche d'un autre film du même, Mon oncle d'Amérique.

En 1987, Bilal obtient le Grand Prix du 14e Salon international de la bande dessinée d'Angoulême.

Entre autres, Bilal dessine les décors et costumes de Roméo et Juliette de Prokofiev, d'O.P.A. Mia, de Denis Levaillant, co-écrit des films ; tels que Tykho moon.

En 1993 sort le dernier volet de La trilogie Nikopol, Froid équateur, élu meilleur
livre de l'année tous genres confondus pour le magazine Lire. Une première dans l'histoire de la bande dessinée.

L'album Un siècle d'amour aux éditions Fayard d'Enki Bilal et Dan Franck sort en 1999. La même année, L'état des stocks est réédité aux éditions Les Humanoïdes Associés.

Il publiera l'album Julia et Roem (Casterman) ainsi qu'un livre d'entretiens sur sa vie et son œuvre, Ciels d'orage (Flammarion).

En 2015, il dessine la couverture de l'anthologie Le Jour où ça Bascule
éditée chez les Humanoïdes Associés.